- Faculdade de Medicina
Departamento de PEDIATRIA	Área – Cirurgia Pediátrica Prof. Lionel Leitzke e Adyr V. Faria

CIRURGIA PEDIÁTRICA NO APARELHO UROGENITAL - II

Hidronefrose fetal

Definição

Estase urinária com progressiva distensão da pelve e dos cálices renais, e consequente atrofia do parênquima renal.

Etiologia e Incidência

• Estenose de Junção Ureteropiélica (J.U.P.)
  - 5:1.000 indícios de Hidronefrose na ecografia obstétrica após 22ª semana
  - 3:1.000 confirmam Hidronefrose após o nascimento -> 34%=Estenose de JUP
  - 40% das massa renais e 50% das massas abdominais na infância
• Refluxo Vésico-Ureteral
• Hidronefrose fisiológica do 3º trimestre (fase poliúrica, c/ involução expontânea)
• Válvula de uretra posterior
• Rim multicístico
• Rim policístico
• Megaureter primário não obstrutivo
• Síndrome de Prune-Belly
• Bexiga Neurogênica

Fisiopatologia

Por defeitos na septação do broto ureteral ou de seu acoplamento com os néfrons podem resultar a Hidronefrose, as Duplicações pielo-ureterais e os Cistos Renais.
A dificuldade de passagem de urina causa > pressão pielocalicial, com posterior dilatação pelo > da complacência pélvica.
Oligo-hidrâmnio pode causar Hipoplasia pulmonar e deformidade de membros

Manifestações clínicas

• Observar jato e volume urinário
• Palpação - massa renal, bexigoma, posição dos testículos
• Prune-Belly

Diagnostico e Diagnósticos Diferenciais - vide acima!

Exames Complementares

• Ecografia obstétrica morfogenética - com 15 a 20% de falsos positivos
• Ecografia de abdome do RN - 72 horas após o nascimento
• Cistouretrografia miccional - 1ª semana de vida
• Cintilografias renais (DMSA e DTPA) após 1 mês de vida
• Urografia excretora - evitar!

Medidas Terapêuticas

• Punções e aspirações intra-útero
  - com dosagem de Na, Cl e osmolaridade urinárias
  - geralmente múltiplas
  - riscos : lesões no feto, sangramentos, infecções e desencadear parto prematuro, óbito
• Derivações urinário-amnióticas
  - riscos : não alterar a hipoplasia pulmonar, pode "sair fora", causar lesões no feto, sangramentos, infecções e desencadear parto prematuro, óbito fetal
• Derivações cirúrgicas (vesicostomia, ainda experimental)
• Cesárea ou Parto vaginal?
• Pieloplastia desmenbrada de Anderson-Haines
• Dilatação com cateter por cistoscopia - 50% melhor

Prognóstico

• 26% das crianças com V.U.P irão para diálise e transplante renal

Anomalias do desenvolvimento do sexo

Definição

É "Genital incompletamente desenvolvido" e NÃO "Genitália Ambígua" ou "Intersexo".

Incidência

• Desconhecida pela complexidade das malformações envolvidas.
• A Hiperplasia congênita da Adrenal varia de 1:282 RN vivos (Alasca) a 1:21.000 (Japão)

Etiologia

A diferenciação sexual básica é feminina., e se não houver nenhum fato que iniba o desenvolvimento dos ductos de Müller (Ex: SRY, testosterona, hormônio antimülleriano) a diferenciação será feminina. Mas a deleção de qualquer porção do cromossomo X já leva à falha no desenvolvimento dos ovários. Para a formação do fenótipo masculino com diferenciação das gônadas bipotenciais em testículos há necessidade do gene TDF (Fator de Diferenciação Testicular ou SRY) + interferência de diversos fatores (hormonais ou não). Ex: Gonada bipotencial + SRY à diferencia-se em testículo, iniciando produção do MIS (Hormônio inibidor dos ductos de Müller) e testosterona ( a qual estimula o desenvolvimento dos ductos de Wolff) e por ação da 5-Alfa-redutase a reduz em DHT (dehidrotestosterona) que é responsavel pela virilização da genitália externa

Fisiopatologia

Uma falha cromossômica, hormonal ou na resposta da gônada embrionária ao estímulo do LH ou do HCG, ou insensibilidade dos receptores periféricos ao estímulo da DHT.

Manifestações clínicas – pode variar de :

• Genitália aparentemente normal
• Hipospádia com ou sem criptorquidia
• Bolsa escrotal bífida
• Criptorquidia com micropênis
• Fusão labial c/ ou s/ clitoromegalia

Normas para diagnósticos diferenciais

1. É uma emergência a adequada designação do sexo no RN portador de ambiguidade genital.
2. Registro no cartório e anúncio do sexo do RN são postergados até a definição do sexo de criação.
3. Nunca sugerir ou permitir nomes ambíguos ou cuja ultima vogal possa ser trocada s/n.
4. Investigar ingesta materna de drogas potencialmente virilizantes ou feminilizantes ( entre 8 – 12 semanas de gestação)
5. Examinar o RN na presença dos pais, explicando com desenhos e evitando o uso de nomes que já definam um sexo específico. Ex.: pênis ou clítoris X falo, testículo X gônada
6. Além de um exame detalhado dos genitais observar grau de hidratação, pilificação corpórea, pressão arterial e a existência de outra malformações.
7. Exames essenciais: Cariótipo, Ecografia abdominal e da gonadas externas, 17 ?-OH
8. Reconhecer no mínimo 5 diferenciações sexuais: Genético, Gonadal, Fenotípico, Psicológico e Social

Medidas terapêuticas

É essencial contar com uma ótima e experiente equipe multidisciplinar ( neonatologista, cirurgião pediátrico, geneticista, endócrinologista pediátrico, ecografista, psicólogo, ...)

Recursos preventivos = orientação genética aos familiares

voltar

Atualizado em Março/2004